L’Istituto Giannina Gaslini ha contribuito alla stesura di nuove e fondamentali linee guida diagnostiche e di gestione clinica per i casi di neutropenia, patologia complessa in cui il numero di neutrofili nel sangue, un tipo di globuli bianchi, è anormalmente basso. Il team dell’ematologia dell’Istituto ha fornito inoltre indicazioni condivise a livello internazionale sulla terapia delle neutropenie, anche per gli adulti, recentemente pubblicate sulla prestigiosa rivista scientifica Hemasphere.
Poiché il capitolo delle neutropenie era storicamente mal definito e i criteri classificativi vigenti non erano universalmente accettati, la comunità scientifica internazionale avvertiva da tempo la necessità di stabilire un consenso sulla classificazione di queste malattie e sulla definizione dei percorsi diagnostici e terapeutici più appropriati.
Con l’obiettivo di fornire una risposta a questi quesiti, la European Society of Hematology (EHA) ha istituito un comitato internazionale di specialisti, di cui hanno fatto parte gli ematologi dell’Istituto Gaslini Francesca Fioredda e Carlo Dufour, direttore del dipartimento di Emato-Oncologia dell’Istituto Gaslini. Le linee guida stilate dal comitato sono state pubblicate nel 2023 sulla rivista Hemasphere.
Recentemente, un secondo obiettivo, più importante e ambizioso, è stato quello di fornire indicazioni solide e condivise sulla terapia delle neutropenie, sia nell’età pediatrica che nel mondo degli adulti. Poiché le informazioni disponibili nella letteratura scientifica erano scarse, è stato necessario radunare i massimi esperti europei e americani del settore, che hanno stabilito tramite un processo di consenso le raccomandazioni sull’approccio terapeutico ottimale ai pazienti neutropenici. Le indicazioni fornite attraverso questo sforzo collaborativo, pubblicate in un ulteriore recente articolo sulla rivista Hemasphere, offrono ai medici coinvolti nella cura di queste patologie uno strumento clinico di grande utilità per garantire ai pazienti una terapia efficace e una qualità di vita soddisfacente.
Tutto il processo è stato coordinato degli ematologi dell’Istituto Gaslini. Ne è testimonianza il ruolo di autore principale e di autore senior nell’ultima pubblicazione scientifica, attribuito, rispettivamente, a Francesca Fioredda, titolare dell’incarico di alta professionalità sulle neutropenie, e a Carlo Dufour, direttore del Dipartimento di Emato-Oncologia.
“Il ruolo di guida svolto dai clinici e ricercatori dell’Ematologia in questa collaborazione internazionale ai massimi livelli e l’importante obiettivo raggiunto – commenta il direttore scientifico Angelo Ravelli – confermano la leadership internazionale dell’Istituto Gaslini e il suo ruolo di avanguardia nell’individuazione delle migliori terapie per le malattie pediatriche rare o complesse”.
Cosa sono le neutropenie
Le neutropenie sono malattie caratterizzate dalla riduzione patologica del numero di granulociti neutrofili. Queste cellule fanno parte della popolazione dei globuli bianchi del sangue e svolgono una funzione importante in diverse funzioni del sistema immunitario, soprattutto nella difesa dalle infezioni batteriche. Le neutropenie rappresentano un gruppo di condizioni dotate da uno spettro clinico molto ampio, che varia da forme transitorie e ad impatto clinico limitato a patologie rare, ma assai serie, connotate da un rischio elevato di infezioni anche letali o dalla possibile evoluzione verso una leucemia. I pazienti con i quadri più severi sono spesso candidati a ricevere un trapianto di midollo osseo.